前頭側頭型認知症の症状、発症原因、検査方法、治療法について解説
前頭側頭型認知症とは、一般的な認知症とは少し異なる特徴を持つ、脳の前頭葉や側頭葉が影響を受ける疾患です。日常の行動や感情、言語能力に影響が出ることが多いこの疾患は、初期の段階での診断が難しいことがあります。
この記事では、前頭側頭型認知症の特徴、原因、そして対応のポイントについて詳しく解説していきます。
名倉 義人 医師
○経歴
・平成21年
名古屋市立大学医学部卒業後、研修先の春日井市民病院で救急医療に従事
・平成23年
東京女子医科大学病院 救急救命センターにて4年間勤務し専門医を取得
・平成27年
東戸塚記念病院で整形外科として勤務
・令和元年
新宿ホームクリニック開院
○資格
救急科専門医
○所属
日本救急医学会
日本整形外科学会
前頭側頭型認知症とは？
まずは、前頭側頭型認知症がどのような疾患なのか、詳しく解説します。
前頭側頭型認知症の発症メカニズム
前頭側頭型認知症は「若年性認知症」の1つで、50～60歳代と他の認知症と比べて比較的若く発症します。「指定難病」にも指定されており、まだメカニズムや治療法が十分にわかっていない認知症です。
前頭側頭型認知症は、異常なたんぱく質が神経細胞やグリア細胞に蓄積することが原因で、脳が部分的に萎縮していく病気です。前頭葉、側頭葉のいずれか、または両方が萎縮し、それらが司っている機能が失われていきます。
認知症の1つであるアルツハイマー型認知症の場合は、記憶を司る「海馬」という部分から萎縮するために物忘れの症状が目立ちますが、前頭側頭型認知症では少し違った症状がメインです。
前頭葉は、脳の中で最も大きく、言語・意欲・想像力・注意力・判断力・自制力・記憶力などを司っている部位で、人格形成や社会性に関与します。前頭葉の働きが低下すると、行動や感情のコントロールが難しくなります。また、側頭葉は、言語・記憶・聴覚などを司る部位で、機能が低下すると言語や記憶に障害が出ます。
前頭側頭型認知症の症状
前頭側頭型認知症の症状は、通常の「認知症」のイメージとは少し異なるかもしれません。以下に代表的な症状をいくつかご紹介します。
＜常同行動＞
日常生活のあらゆることに関して、同じことを繰り返す、決まった時間に同じ行動をとるといった「常同行動」をとるようになります。初期からみられる代表的な症状です。
毎朝8時に決まったコースで散歩をする、昼ごはんに毎日同じものばかり食べる、ずっと手をパチパチと鳴らし続けるといった調子で、無理にやめさせようとすると怒ったり、ときには暴力的になったりする場合があります。食の好みが変わったり、食欲が異常に増したりする「食行動異常」を伴うことも多いです。
前頭側頭型認知症は、「いつ・どこ」といった情報は理解できているため、進行するまでは、1人で外出しても迷子にならずに戻ってくることができます。その点がアルツハイマー型認知症との大きな違いです。
＜言葉の障害＞
左前頭葉、側頭葉の言語領域の機能が低下すると、言葉の障害が出てきます。言葉の意味がわからなくなり、知っているはずの言葉を聞いても意味が認識できなくなります。文字の読み間違いが多くなり、特殊な読み方の言葉について、たとえば「三日月」を「さんにちづき」、「西瓜」を「にしうり」などと文字通りに読むようになります。
＜脱抑制、反社会的行動＞
常識やモラルなどがなくなり、周囲への配慮を欠いた行動や、反社会的な行動を起こすようになります。性格が変わっただけと捉えられ、病気と認識されにくい症状です。
列への割り込みといったルール違反から、信号無視や万引きなどの軽犯罪まで、性格が変わったように自分本位の行動をとります。注意されても反省せず、同じようなことを繰り返します。
＜食行動の異常＞
味付けの好みが変化し、甘いもの、味の濃いものを好んで食べるようになります。食欲が増してたくさん食べるようになり、冷蔵庫を漁って食べたり、食卓に出たものを全て食べ尽くしてしまったりすることもあります。スーパーに並んでいるものを、お会計の前に食べてしまうという方もいます。
同じ食べ物ばかり食べる、同じメニューばかり作るなど、常同行動を伴うことも多いです。
＜意欲低下、自発性の低下＞
比較的初期から目立つ症状の1つとして、意欲や自発性の低下があります。
自発的に入浴しなくなったり、身だしなみ整えなくなったりします。「今までは綺麗好きだったのに、どうしちゃったのだろう？」と異変に気がつくことが多いです。外出しなくなる方も多く、うつ病と診断される場合も少なくありません。
進行すると、何か言われるまでずっと座ったまま、寝たまま、何も喋らないという状態になってしまいます。一方で、ある時間になると突然散歩に行くなど、常同行動を伴う方もいます。
＜注意力、集中力の低下＞
すぐに気がそれてしまい、ひとつの行動を長く続けられなくなります。急に部屋から出て行ったり、会話の途中で別のことを始めたりといった具合です。
前頭側頭型認知症を発症するリスク要因
欧米では、30〜50％の患者には遺伝的な要因が関わっているようですが、日本ではほとんど遺伝的な傾向がみられません。なかなか、はっきりとしていないことも多いのですが、相関すると考えられている要因はいくつかあります。
まずは加齢です。一般的に、前頭側頭型認知症はほかの認知症と比べれば若い50〜60代で発症しますが、それでも脳内のタンパク質蓄積には加齢が関与しているようです。
また、女性よりも男性に多い傾向があります。高血圧や脂質異常症などの生活習慣病、喫煙、アルコールの飲み過ぎなどもリスクを高めるかもしれません。
頭のケガも要因の1つです。事故やスポーツなどで頭を強く打つことがあると、前頭側頭型認知症の発症リスクが高くなるようです。
前頭側頭型認知症の検査
MRIやCTで前頭葉や側頭葉の状態を確認したり、SPECTで脳血流の確認をおこないます。他の疾患の可能性を除外するため、問診や認知機能検査、血液検査、脳波検査なども実施し、総合的に判断します。
前頭側頭型認知症の治療法
前頭側頭型認知症は、その他の認知症と比較して患者数が少なく、原因についてもわかっていないことが多いです。認知機能を改善するために有効な薬物治療は、現在のところ、ほとんどありません。
前頭側頭型認知症の行動障害（脱抑制や食行動異常、常同行動）を改善する目的で、SSRI（選択的セロトニン再取り込み阻害薬）と呼ばれる抗うつ薬を試すことがありますが、効果は人それぞれで、無効の場合もあります。
アルツハイマー型認知症などに使用されるコリンエステラーゼ阻害薬（認知症の進行を抑える薬）は、脱抑制などの症状が悪化するという報告があり、現在のところ積極的に使える状況ではありません。
リハビリテーションで、常同行動が緩和される可能性があると報告されています。たとえば、パズルや編み物など本人の好みに合わせた趣味となるような作業を取り入れることで、常同行動の緩和や精神的な安定に役立つようです。
言語の障害に対しては、カードを使ったコミュニケーションが有効な場合があります。専門家と協力し、ご本人と家族にとって過ごしやすい環境づくりをおこないましょう。
まとめ
今回は、前頭側頭型認知症という認知症についてご紹介しました。前頭側頭型認知症は、特に人の感情や社会的な行動、言語に関わる部分の脳が変性することで起こる認知症の一種です。主な症状として、感情の変動、言語の困難、繰り返しの行動などが現れます。
認知機能の低下以外の症状が多く、すぐには認知症だと気がつきにくいかもしれません。この疾患の早期発見は難しいことが多いため、家族や友人の観察や理解が非常に大切です。
また、残念ながら薬物での治療では現時点であまり有効なものがありませんので、専門的なリハビリをおこなうことが大切です。専門医との連携により、症状の進行を遅らせる治療やサポートを受けることで、患者さんの生活の質を守る手助けとなります。身近な方で少しでも気になる症状があれば、ぜひお気軽にご相談ください。
参考
・日本精神神経学会. 認知症疾患診療ガイドライン2017
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/nintisyo_2017.html
・難病情報センター. 前頭側頭葉変性症（指定難病127）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4841